Po śmierci dziecka...

Od śmierci Ninusi minął już prawie miesiąc a ja ciągle budzę się o godzinie 5 rano i nie mogę już zasnąć. O 5 rano, przez ostatnie miesiące swojego życia wstawała Nina, a ja zawsze rano wyjmowałem ją z łóżeczka, przewijałem i zabierałem do salonu gdzie bawiła się na macie edukacyjnej, a ja w tym czasie szykowałem śniadanie.... Teraz o 5 rano do salonu idę sam bowiem w łóżku męczę się jeszcze bardziej gdy patrzę na miejsce, w którym jeszcze niedawno stało łóżeczko Niny... ;(

Nie wiem co za sadysta wymyślił scenariusz mojego życia.. Jak to możliwe, żeby w ciągu dwóch lat stracić dwoje dzieci...

Pustka w domu

Bez Niny w domu ponownie zapanowała cisza....

Tylko wieczorem jak gra telewizor, zastanawiam się dlaczego nie słychać pikania monitoru oddechu - Angel Care....

Nina - dzień przed niespodziewaną śmiercią

Zawiodłem moje dziecko...

Nina zmarła niespodziewanie.. Czekała na przeszczep serca 62 dni ale się nie doczekała..

Jeszcze 19 marca 2016 byliśmy w CZD i w wynikach badań wyszło, że wartości NTproBNP oraz cTnI spadły w porównaniu z ostatnim badaniem.

Niestety długo nie mogliśmy cieszyć się tym lepszym wynikiem badań.

24 marca 2016 jak każdego ranka po porannej kaszce zaczęliśmy podawać Nince leki strzykawką. Od pewnego czasu było to dość trudne bowiem Ninka nie chciała otwierać buzi i bardzo marudziła.

W ten beznadziejny wtorek zaczęła dąsać się i krzywić się od samego początku. Po drugiej próbie podania jej leku, gdy nie przestawała marudzić wziąłem ją na ręce aby ją uspokoić. Niestety, na rękach zaczęła bardziej krzyczeć - jakby coś ją bolało. Żona za chwilę miała wychodzić do pracy.. 

Próbowaliśmy uspokoić ją na różne sposoby. Był to napad podobny do tych co miała wcześniej i z których prędzej czy później ją wyprowadzaliśmy. Niestety tym razem histeria przyciągała się. Ninka nawet zaczęła wbijać sobie paznokcie w szyję. Wydawało się nam że robi to bo coś strasznie ją boli.

Po tym jak wezwaliśmy karetkę, nagle udało się nam ją uspokoić. Spała wtulona we mnie. Jej usta przestały być fioletowe i odzyskały swój naturalny kolor. Gdy tak leżała w moich ramionach zdecydowaliśmy się odwołać karetkę bowiem myśleliśmy że problem sam się rozwiązał. Jednak gdy tylko Żona zakończyła rozmowę z dyspozytorką numeru 112, Nina zerwała się znowu z potwornym wrzaskiem. Kolejne próby opanowania sytuacji przynosiły lepsze lub gorsze efekty. Gdy cała sytuacja się przyciągała zdecydowaliśmy się ponownie wezwać karetkę.

Pogotowie zdecydowało o zabraniu Niny do szpitala. Kierowca karetki przez kilkanaście minut nie chciał jednak odjechać spod bloku bowiem moja Żona , Ninka i lekarz nie byli przypięcia pasami... Włożenie Ninki do fotela samochodowego tylko sprawiło, że zaczęła bardziej krzyczeć. Czemu nie mogła być na rękach u Mamy?!?!

Karetka miała zabrać Ninkę do CZD mimo,że akurat tego dnia zaczął się tam strajk pielęgniarek. Chcieliśmy tam jechać bowiem, tam Ninka była cały czas leczona.

Niestety, w okolicach Pomnika Lotnika, stan Ninki się pogorszył gdyż zaczęła tracić przytomność. Lekarz zdecydował aby skręcić do szpitala na Banacha.. Znowu ci sami lekarze, pod których opieką zmarła nasza pierwsza córka Alicja.. Dlatego tak bardzo nie chcieliśmy jechać z Ninką na Banacha.. A jednak ostatecznie tu przyjechaliśmy...

Gdy Nikę przenieśli z SOR na OIT, jej serduszko się zatrzymało... Lekarze rozpoczęli akcję reanimacyjną. My nie byliśmy niczego świadomi, bowiem nie wpuszczono nas na oddział. Gdy zapytaliśmy przechodzącego lekarza o to co dzieje się z naszym dzieckiem, ten z uśmiechem na ustach stwierdził że jest " w stanie permanentnej resuscytacji" oraz że "gdyby było z nią dobrze to by tu nie leżała". Miałem ochotę tylko strzelić go w twarz....

Gdy okolo godziny 10:30 z OIT wychodzili studenci, nie zważając na protesty lekarzy wybiegłem na oddział prosto do sali gdzie było moje dziecko.

Ninka była reanimowana przez zespół anestezjologów... Nie miałem pojęcia co się stało. Przecież jak karetka zabierała ją z domu to nie była aż w tak złym stanie...

Około 11 Ninka nagle się ustabilizowała. Nawet poruszyła nóżkami i rączkami, co lekarze odczytali jako dobry znak.

Pielęgniarki zaczęły obmywać Ninkę z krwi, założyły jej pieluszkę i skarpetki. Wymienił pod nią prześcieradło. Na koniec położyły na niej specjalny koc aby ją ogrzać gdyż była bardzo zmarźnięta.

Po chwili jednak, około 12, Ninki serce ponownie się zatrzymało... Ponownie przybiegli anestezjolodzy. Tym razem jednak nie dali rady pomóc Nince.. 

O 13 stwierdzili jej śmierć;(((((

Ja cały czas byłem przy mojej Kochanej Córeczce. Czasem chwytałem ją za nóżkę czy rączkę aby dodać jej sił w trakcie reanimacji. Krzyczałem też jej imię .. Niestety moje próby wsparcia Nineczki na nic się zdały.. 

Gdy anestezjolodzy odeszli od niej, pobiegłem do mojego dziecka, zacząłem całować, próbowałem ocucić, błagałem by nie umierała..

Żaden cud jednak się nie wydarzył..;(((

Ninka zmarła 24 mają 2016 , na 6 dni przed ukończeniem 9 miesięcy.. 11 dni przed drugą rocznicą śmierci swojej starszej siostry Alicji...

Znowu zostaliśmy bez dziecka..;((

I to w najgorszym możliwym okresie - zbliżających się wakacji, gdy wszędzie pełno jest szczęśliwych rodzin z dziećmi.. A my nie mamy już z kim chodzić na spacery..;((

Przecież 7 czerwca mieliśmy jechać z Ninką na wakacje do Karwi.... Z Alicja nie doszedł do skutku lipcowy wyjazd do Rowów.. Mamy wrażenie że nasze życie koło... Na chwilę przed śmiercią Ninki zamówiłem dla Żony nowy telefon, który dostanie już gdy Ninki z nami nie będzie.. Tak samo było gdy 2 lata wcześniej umarła Alicja..

Jak można w niespełna dwa lata stracić dwie śliczne córeczki na jedną z rzadszych chorób na świecie - kardiomiopatię restrykcyjną.

Co za sadysta napisał scenariusz naszego życia??!!

Nie chcę nam się żyć.. nasze mieszkanie znowu stało się puste...obie nasze córeczki straciliśmy w tym mieszkaniu.. teraz czujemy się w nim jak więźniowie. Boimy się wyjść za próg, żeby przypadkiem kogoś nie spotkać...

Nie rozumiemy, dlaczego nie potrafiliśmy uratować naszej drugiej córki.. przecież o jej chorobie wiedzieliśmy wcześniej, byliśmy częstym gościem w szpitalu, podawalismy jej leki 5 razy dziennie.. a wszystko to na nic..

Zgodnie z wynikami badań, Nina miała serce w lepszej kondycji niż Alicja, a jednak zmarła będąc ponad 2 miesiące młodsza od Alicji.. Nigdy nie przypuszczaliśmy, że to się może zdarzyć. Byliśmy wręcz przekonani, że Nina będzie żyła dłużej niż Alicja, a co za ten idzie, że mamy jeszcze trochę czasu na wykonanie przeszczepu serca.. W CZD, jeszcze 2 tygodnie wcześniej Ordynator kardiologii mówiła, że Nina jest w znakomitej kondycji klinicznej. 

Jak się okazało nie miało to żadnego znaczenia..

Los po raz kolejny z nas zadrwił i zabrał nam ukochaną córeczke..

Nie potrafiłem uchronić ją przed tą beznadziejną i przedwczesną śmiercią..

Mam tylko nadzieję, że faktem iż byłem przy reanimacji Niny sprawiłem iż w swoich ostatnich chwilach czuła się kochana....

Czekamy i czekamy....

Już 61 dni czekamy na telefon z Zabrza. Za każdym raze gdy na wyświetlaczu naszych telefonów pojawi się nieznany nam numer, odbieramy go z nadzieją. Z nadzieją, że to właśnie dzwonią do nas Zabrza, że znalezione zostało serduszko dla Ninki.  Niestety, po każdym telefonie pozostajemy rozczarowani...

Po jednym z telefonów moja Żona aż się popłakała. Odebrała bowiem telefon z Zabrza! Pani która była po drugiej stronie zaczęłą rozmowę od pytań "Jak Ninka się czuje? Ile waży obecnie? Ile ma wzrostu?". Serce mojej Żony prawie wyskoczyło jej z klatki piersiowej z ekscytacji... Niestety, okazało się, że Pani sprawdzała naszą gotowość do udziału w reportażu na temat osób czekających na przeszczep serca. Po zakończeniu rozmowy, mojej Żonie chciało się tylko płakać.. Poza tym, nasza historia okazała się nieatrakcyjna dla reporterów...

W trakcie ostatniego badania echo serca w CZD okazało się, że u Ninki narasta nadciśnienie płucne. Jest to dla nas bardzo zła wiadomość, bowiem świadczy o tym, że mamy coraz mniej czasu na wykonanie przeszczepu serca u naszego dziecka... Czy nam się uda ?!?!

Waga...

Niestety Ninka dalej nie przybiera na wadze. Obecnie jej waga, jest taka jak była 3 miesiące temu - tj w lutym.

W trakcie ostatniego pobytu w CZD mieliśmy nawet konsultacje ze specjalistą ds. zaburzeń żywienia. Jednym z zaleceń było, że mamy zaprzestać nocnego karmienia piersią i zastąpić je przepajaniem wodą. Efekt tego jest taki, że Ninka faktycznie w nocy nie dostaje mleczka, ale rano dalej jeść nie chce.

Wydaje nam się, że niestety leki jakie dostaje wpływają na jej brak apetytu. 

Na chwilę obecną udało nam się znaleźć dwie 4 rzeczy które zje o każdej porze dnia i nocy:

• kawałek bułki z masłem,
• deserki mleczne Nestle o smaku waniliowym,
• kaszkę manna  BabyDream z semiliny z pszenicy twardej z herbatnikami,
• mus owocowy BabyDream ze śliwką.

Niestety na tych produktach przyrostu masy nie uda się nam zbudować... :(

Powrót z gorączką z CZD

Po 5 dniach spędzonych w Centrum Zdrowia Dziecka, Nina została wypisana do domu. Nasza radość z powrotu do domu nie trwała jednak długo. Gdy w dzień wypisu położyliśmy Ninkę spać, usłyszeliśmy, że oddych jakby miała zapchany nos. Potwierdziło to przypuszczenia mojej Żony, która w dzień wypisu informowała pielęgniarki, że Nina chyba złapała wirusa, bowiem była apatyczna.

Podejrzenia potwierdziły się ostatecznie następnego dnia, gdy od samego rana nos Ninki był cały zapchany, a do tego wieczorem pojawił się stan podgorączkowy. Pobyt w szpitalu nierozerwalnie wiąże się u nas z infekcją...

Niezrozumiałym dla mnie jest, że personel szpitala pozwala chodzić po korytarzu dzieciom, które mają infekcję. Przypuszczam, że Ninka właśnie zaraziła się od jednego z takich dzieci, bowiem jak przypadkiem usłyszeliśmy na oddziale były dwa niemowlaki z katarem, z którymi rodzice cały czas jeździli po korotyarzu.. Uważam, że dzieci z aktywną inwekcją powinny mieć zakaz opuszczania swojej sali, co ograniczyłoby możliwość infekcji innych pacjentów. Dla Ninki ze względu na postępującą niewydolność serca, każda infekcja jest bardzo niebezpieczna!

Poza złapaniem infekcji, Ninka dostała kolejny lek - furosemid. Zatem lista leków przyjmowanych przez 8 miesięczne dziecko cały czas rośnie i wygląda na chwilę obecną tak:

• 6:00 - enalapril, spironol, furosemid
• 8:00 - karwedilol, sildenafil
• 14:00 - acesan, sildenafil
• 18:00 - enalapril, spironol, furosemid
• 20:00 - karwedilol, sildenafil

Niestety póki co nie widać aby te leki miały jakikolwiek pozytywny wpływ na serce Ninki, bowiem choroba cały czas postępuje....

Powrót z wakacji do szpitala

W kwietniu wybraliśmy się na krótki urlop do Zwierzyńca położonego w sercu Roztoczańskiego Parku Narodowego. 

Niestety, z każdym dniem Ninka zaczynała coraz mniej jeść dodatkowych pokarmów. Z trudem byliśmy w stanie zachęcić ją do zjedzenia chociaż kilku łyżek deserku. Przez kaszką broniła się jakby walczyła o życie... Gdy wróciliśmy do domu, Ninka zaczęła intensywnie wymiotować. Zaniepokojeni zgłosiliśmy się na izbę przyjęć Centrum Zdrowia Dziecka i zostaliśmy przyjęci do szpitala na 4 dni przed planowanym przyjęciem na badania kontrolne.

Badania z krwi potwierdziły, że Nince zaostrzyła się niewydolność serca (wskaźnik NTproBNP wzrósł o 40% w porównaniu z ostatnim pomiarem). Niestety świadczy to o tym, że leki, które dostaje 5 razy dziennie w ogóle nie działają..

Na marginesie chciałbym zwrócić uwagę na specyfikę CZD w kontekście wykonywania echo serca u niemowląt. Mianowicie, w CZD praktykowane jest wykonywanie echo serca w znieczuleniu ogólnym. Moim zdaniem świadczy to wyłącznie o wygodzie lekarzy wykonujących badanie, a rodzic musi podpisać się pod tym, że znieczulenie może mieć negatywne skutki na życie i zdrowie dziecka. 

Kolejna "pomoc" ze szpitala w USA

Coraz bardziej zastanawiam się w jaki sposób niektórym udaje się znaleźć pomoc medyczną dla swojego dziecka w USA. Z mojego obecnego doświadczenia wynika, że jest to raczej niemożliwe, a lekarz z USA na podstawie samych wyników badań nic nie powie..

Przez ostatni czas korespondowałem usilnie ze szpitalem NewYork-Presbyterian. Wysłałem do szpitala bardzo dużo wyników badań Ninki a wśród nich:

• 2 EKG
• 1 badanie ECHO w formacie AVI , 2 badania ECHO w formacie DICOM (Digital Imaging and Communications in Medicine )
• Wyniki badań genetycznych
• Wyniki badań metabolicznych GC-MS i MS-MS
• Wyniki badań z krwi
• Informacje o przyjmowanych lekach.
• Informacje o aktualnym rozpoznaniu (niescalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatia restrykcyjan i przerostowa)

W odpowiedzi na te wszystkie informacje usłyszałem:

”It looks like this child may have restrictive cardiomyopathy.  We would accept her for a cardiomyopathy/heart failure consultation (outpatient visit, ECG, echo, blood work, likely cardiac catheterization).  I cannot say whether she would be a transplant candidate if that was required as I do have concerns about this not being straight-forward (we may need to have her see the genetics/metabolism specialists).”

Odniosłem wrażenie że niepotrzebnie wysłałem nasze wyniki badań bowiem odpowiedź na te pytania znajdowała się w przesłanej przeze mnie dokumentacji. Gdy poprosiłem o wyjaśnienie wątpliwości genetyczno/metabolicznych, to usłyszałem:

"I am uncomfortable making a determination for transplant as I am concerned that there may be something else going on beyond the child's cardiac problems. “

Trudno chyba sobie wyobrazić mniej konkretną odpowiedź od lekarza. Poprosiłem, zatem o wskazanie badań jakie Ninka powinna wykonać aby rozwiać wątpliwości lekarza odnośnie potencjalnych innych chorób. Odpowiedź dostałem po trzech dniach:

"Unfortunately our physician cannot disclose any  medical suggestions because he needs to evaluate the patient in person."

Odniosłem wrażenie, że zmarnowałem tylko swój czas na korespondencję z tym szpitalem..

Nie dość, że Ninka cierpi na bardzo poważną chorobę o fatalnym rokowaniu, to jeszcze nigdzie nie możemy znaleźć jakiejkolwiek pomocy....

Oczekiwanie na przeszczep od 23 marca

23 marca 2016 zostaliśmy wpisani na listę oczekujących do przeszczepu serca. Innymi słowy od tego dnia powinniśmy być cały czas przy telefonie, bowiem nie wiadomo kiedy zadzwoni. 

Niestety w praktyce to "kiedy" zamienia się bardziej na "czy w ogóle".

Z drugiej strony, aby zadzwonił telefon do nas to kogoś innego musi spotkać tragedia w postaci śmierci dziecka w wieku zbliżonym do Niny.  Dodatkowo, lekarzom ze szpitala w którym zmarło to dziecko musi się chcieć zgłosić takiego pacjenta do Poltransplantu. W praktyce już na tym etapie są problemy bowiem lekarzom niestety nie chce się tego robić ze względu na dodatkowe liczne formalności. Dodatkowo, nawet jak znajdzie się lekarz, któremu się będzie chciało, to zgodę na zgłoszenie muszą wyrazić jeszcze rodzice. Uzyskanie ich zgody często jest bardzo trudne czy wręcz niemożliwe.. Nie trudno się im zresztą dziwić...

Szkoda, że medycyna nie poszła jeszcze na tyle do przodu że byłaby w stanie wytwarzać organy do przeszczepu..

Zmiana diagnozy

Zdaniem lekarzy z ŚCCS Ninka cierpi na niescalenie mięśnia lewej komory (Left Ventricular Non-Compaction Cardiomyopathy, LVNC) które jest połączone z kardiomiopatią restrykcyjną oraz kardiomiopatią przerostową. Informacja ta bardzo nas zoskoczyła bowiem do tej pory cały czas słyszeliśmy tylko (albo aż) o kardiomiopatii przerostowej i restrykcyjnej.

Co ciekawe, LVNC nie było do tej pory wiązane w literaturze z mutacjami w genie TNNC1.

Niestety diagnoza ta jedynie pogarsza rokowanie..

W Niemczech już nie jest łatwo o przeszczep

Przez wiele lat było w Polsce przeświadczenie, że o przeszczep serca u dziecka najłatwiej w Niemczech. Wygląda niestety na to, że sytuacja się zmieniła po wielkiej aferze transplantacyjnej z 2014 roku. Można o niej przeczytać tutaj.

Ze strony http://www.dw.com/

Podobną informację otrzymaliśmy od lekarzy pracujących w Niemczech. Ponadto, przepływ organów jest obecnie bardzo kontrolowany, a co za tym idzie istnieje ryzyko, że osoby innych narodowości byłyby dodatkowo dyskryminowane. 

Dlatego też musieliśmy odpuścić pomysł przeprowadzki do Niemiec dla ratowania Ninki.

Szukamy innych rozwiązań...

SCCS - gdzie zjeść w okolicy

Będąc z Niną w szpitalu, my też musimy coś jeść. Niestety w ŚCCS nie ma tak dogodnego rozwiązania jak w CZD, w którym rodzic może zamówić jedzenie do sali szpitalnej. Tutaj trzeba bardziej się postarać aby zdobyć jedzenie.

W pobliżu szpitala można wyróżnić następujące miejsca:

• Centrum Handlowe Platan 
• KFC, ZenThai (standardowe ceny i jakość), Coffee Magic (obiady od 11 zł)
• Bistro Weranda ( bardzo smaczne obiady. Zestaw dnia - 20 zł)
• Lunch bar ( zamknięte w weekendy, dlatego nie testowaliśmy jeszcze )
• Pizzeria Sorrento ( patrząc po opiniach w internecie koniecznie trzeba tu przyjść )

SCCS dzien 2

Każdy szpital ma swoją specyfikę. Śląskie Centrum Chorób Serca nie jest tu wyjątkiem. 

Do plusów należy zaliczyć:

• ludzkich lekarzy,
• dostępność łóżka dla rodzica na noc.

Są jednak też minusy:

• każde dziecko powinno mieć swój termometr,
• nie ma jedzenia dla bardzo małych dzieci, więc trzeba mieć swoje,
• pielęgniarki nie pozwalają utrzymać rzeczy rodzica i dziecka przy łóżku,
• pielęgniarki nie chcą powiedzieć jaki lek podają dziecku. Odpowiadają lakonicznie "taki jaki przepisał lekarz".

Po podaniu leku carvedilol Ninki serce wyraźnie spowolniło:

Kolejny hotel koło SCCS

Tym razem postanowiliśmy zatrzymać się w innym hotelu bowiem ten który wybraliśmy za pierwszym razem był dość kiepski. Wybór padł na Ibis Zabrze.

Warto zwrócić uwagę, że gdy dokonamy rezerwacji z wyprzedzeniem 6 dni to cena za pokój wyniesie tylko 69 zł.

Nie widziałem tańszej opcji w pobliżu ŚCCS.

My niestety zapłaciliśmy cenę regularną -105 zł gdyż rezerwowaliśmy hotel z dnia na dzień. Pokój okazał się jednak zdecydowanie lepszy niż ten w ośrodku konferencyjnym a był tylko 6 zł droższy.

Za pewien mankament można uznać cenę za śniadanie - 33 zł. 

Nie jest to jednak duży problem bowiem przy samym hotelu jest sklep Aldi, McDonald oraz centrum Platan z Auchan oraz restauracjami.

Wybór Hotelu Ibis uważam za trafiony!

Ludzie wśród lekarzy

Dziś zostaliśmy przyjęci do ŚCCS w Zabrzu na diagnostykę i ewentualną kwalifikację do przeszczepu serca.

Sala, która została nam przydzielona była przestronna, miała 5 łóżek z czego z wykorzystane były dwa. My byliśmy trzecim pacjentem na sali.

Niewątpliwym elementem charakterystycznym sali są wielkie okna, które nie tylko są szczelne, ale ponadto wychodzą na piękny ogródek.

Znając standardy warszawskie, myśleliśmy że w weekend Ninka nie będzie miała robionych żadnych badań. Jakie było nasze zdziwienie gdy najpierw lekarz dyżurny zabrał nas na ech serca, potem zlecił EKG i do tego zaproponował włączenie Nince dwóch dodatkowych leków: carvedilol oraz sildenafil.

Na szczególną uwagę zasługuje fakt, iż lekarz który się nami opiekuje dziś jest niezwykle uprzejmy. Wszystko nam tłumaczy i pokazuje. Nie traktował nas też jak zło konieczne co miało miejsce w CZD. Co ważne, odpowiadał, jednocześnie tłumacząc, na wszystkie nasze pytania. Byliśmy bardzo pozytywnie zaskoczeni taką postawą, której do tej pory nie mieliśmy okazji uświadczyć w warszawskich szpitalach.

Niestety w trakcie echa serca Ninki lekarz rozpoznał dodatkowe schorzenie, którego do tej pory nikt nie widział - LVNC - nie scalenie mięśnia lewej komory.

Ponadto okazało się, że frakcja wyrzutowa serca Ninki to nie 65 jak do tej pory nam mówiono a 45... Innymi słowy nasze rokowanie stało się tylko gorsze...

Na koniec dnia, w którym Ninka rozdawała uśmiechy na prawo i lewo, Ninka wpadła w swoją standardową w ostatnich dniach histerię.. Pielęgniarki podłączyły Ninkę pod monitor, który pokazał, że serce działa poprawnie. Pytanie zatem skąd ta histeria w której Ninka traciła kontakt z rzeczywistością.  Być może pokażą coś badania z krwi..

I tutaj kolejne zdziwienie! Lekarz powiedział, że wyniki powinny być w ciągu godziny i że od razu przyjdzie nam o nich powiedzieć. W CZD to czasem o wyniki nie mogliśmy się doprosić..

Gdy w Zabrzu powiedzieliśmy o reakcji naszej Lekarki prowadzącej z CZD na wieść o naszych konsultacjach w Zabrzu, usłyszeliśmy : "Zachowała się nie jak lekarz ale jak kobieta.."

Po godzinie faktycznie lekarz pojawił się z informacją o tym, że wyniki badań z krwi sugerują istnienie u  Ninki zatorowości, co też mogło tłumaczyć te nagłe braki kontaktu z rzeczywistością. 

Aby zapobiec kolejnym takim zdarzeniom, Ninka dostała leki rozrzedzające krew. 

Pierwszego dnia pobytu w ŚCCS Ninka dostała 3 dodatkowe leki.

Konsultacja w Boston Children's Hospital

Szukając sposobu jak mogę pomóc Ninie, natknąłem się na ofertę "Request Second Opinion"

z  Boston Children's Hospital:

Wszystko wydaje się z początku bardzo profesjonalne. Po tym jak wysłałem zgłoszenie Niny do programu, odezwała się do mnie koordynatorka, z prośbą o wypełnienie formularza i przesłanie wyników badań na CD. 

Płytkę CD wysłałem Pocztą Polską w cenie około 16 zł. Przesyła w ciągu 2 tygodni dotarła do celu, co uważam za dobry wynik. 

Niestety od momentu wysłania płytki do USA, pojawiły się nowe wyniki badań ze względu na hospitalizację Ninki. Wyniki te postanowiłem dosłać mailem.

W sumie do USA wysłałem:

• 2 wyniki EKG,
• Wyniki badań genetycznych Ninki,
• 4 nagrania ECHO w formacie AVI,
• informację o podawanych lekach i ich dawkach
• 1 nagranie echo siostry Ninki.

Po kolejnych tygodniach oczekiwania dostałem upragnioną "drugą opinię". Niestety bardzo mnie ona rozczarowała.

Mogłem w niej przeczytać między innymi:

• "This mutation is associated with hypertrophic and dilated cardiomyopathy."  - bardzo mnie to zaskoczyło bowiem w literaturze mutacje znalezione u Ninki są powiązane tylko z kardiomiopatią przerostową. Poza tym sam napisałem do kliniki informację, że te mutacje powodują kardiomiopatię przerostową.
• "she may benefit from a comprehensive evaluation in our Cardiomyopathy Clinic, where they could evaluate her genetics and offer appropriate medical therapy" - to się nazywa konkret! Zgodnie z dodatkowymi informacjami jakie otrzymałem, te badania jakie chcą nam zaproponować to spotkanie z genetykiem oraz EKG i ECHO. Czyli dokładnie to co wysłałem do kliniki... Koszt proponowanych badań do 5 000 USD

Z przykrością muszę stwierdzić, że okazało się to całkowitą stratą czasu...

Dziwna reakcja CZD

Zgodnie z wcześniejszą umową z lekarką prowadzącą Ninę, zadzwoniliśmy do CZD z informacjami jakie udało nam się ustalić w sprawie naszego dziecko. Były to dwie informacje:

• Odbyliśmy konsultację z kardiochirurgami z Zabrza,
• W klinice w Bostonie w USA nie oferują możliwości przeszczepu serca osobom z innych krajów.

Reakcja lekarki naszej Córeczki na pierwszy z punktów ogromnie nas zaskoczyła. Usłyszeliśmy między innymi:

• "Państwo są niepoważni żeby tak jeździć między klinikami. Musicie się na jeden ośrodek zdecydować"
• "Ja nie będę leczyć przez telefon"
• "My (CZD) też możemy kwalifikować do przeszczepu"

Cały czas nie możemy zrozumieć co jest złego w tym, że rodzic z chorym dzieckiem szukam pomocy gdzie tylko może.....

Brak możliwości nawet płatnej operacji..

Jak oglądam takie programy jak ten o chorym Piotrusiu na tvn24, to z jednej strony bardzo współczuję jego rodzicom, że mają chore dziecko, ale z drugiej strony im zazdroszczę, gdyż przynajmniej istnieje operacja, która może pomóc ich dziecku. Istnieje operacja, na którą mogą zbierać pieniądze i dzięki której ich dziecko będzie zdrowe..

Dla Niny niestety takiej operacji nie ma. Jedynym ratunkiem jest przeszczep serca, który nie jest wyleczeniem a zamianą choroby śmiertelnej na przewlekłą...

Lista czekających na przeszczep w USA

W końcu udało mi się znaleźć informacje jak wygląda lista dzieci oczekujących na przeszczep serca USA. Okazuje się że w naszej grupie wiekowej jest aż/tylko 39 dzieci.

Lista czekających na przeczep w USA

Inne statystyki dotyczące przeszczepów w USA można znaleźć na rządowej stronie Organ Procurement and Transplantation Network (OPTN).

Wyzwanie dla Ninki

Nina została postawiona przed ogromnym wyzwaniem przez Amerykańskich naukowców. Mianowicie została poproszona o przekazanie próbki swojej śliny do badań naukowych. Niestety moim zdaniem wyzwanie to może trochę przerosnąć możliwości Niny, która ma dopiero 6 miesięcy.

Nie wiem jak rozwijają się dzieci w USA, ale mam wrażenie, że takie zadanie mogłoby również przerosnąć rówieśników Ninki za oceanem.

Ninka dostała kontenerek na próbkę śliny:

Kontenerek

 Oraz instrukcję, w której czytelnie opisano jak powinna przekazać próbkę śliny do badań:

Instrukcja

Niestety Ninka, mimo iż jest bardzo bystra, to jeszcze nie czyta, więc nie dowie się na przykład, że próbkę śliny musi oddać w czasie 30 minut. Problem nie jest jednak tylko z instrukcją, którą mógłbym sam przeczytać i spróbować wyjaśnić Nince procedurę wykonania. Głównym problemem jest konieczność naplucia przez Ninkę do czarnej kreski opakowania...

Odruch wymiotny u niemowlaka po Verospironie

Po wyjściu ze szpitala z Ninką mieliśmy straszny problem z podawaniem jej jednego z leków - verospiron.  Trochę nas to dziwiło gdyż, w szpitalu lek z taką samą substancją czynną, spironolactone, Ninka przyjmowała bez problemu. 

Na początku myśleliśmy, że to może przez fakt, że tabletki bardzo źle rozpuszczają się w wodzie. Niestety, mimo wykupienia w aptece leku verospiron w proszku, problem pozostał ciągle taki sam. 

Verospiron

Na szczęście przypomnieliśmy sobie, że w szpitalu Ninka dostawała lek o nazwie spironol. Niestety, pediatra na podstawie wypisu Ninki ze szpitala nie chciał zmienić leku verospiron na spironol, mimo, że oba leki mają taką samą substancję czynną. 

Spironol

Musieliśmy zgłosić się ponownie do Centrum Zdrowia Dziecka z prośbą o wypisanie recepty na spironol. Przekonanie lekarki prowadzącej do zmiany leku nie było zbyt łatwe, ale na szczęście się udało. Swoją drogą tajemnicą pozostaje, dlaczego w CZD Ninka dostawała spironol, a na wypisie ze szpitala pojawiła się informacja o leku verospiron...

Lek spironol trochę dłużej rozpuszcza się w wodzie, ale za to tworzy jednolity biały płyn, który Ninka przyjmuje bez żadnego problemu. 

Po lekturze ulotek obu leków można zauważyć różnice w liście substancji pomocniczych:

• spironol: skrobia ryżowa, laktoza jednowodna, sodu laurylosiarczan, talk, magnezu stearynian
• verospiron: skrobia kukurydziana, laktoza jednowodna, krzemionka koloidalna bezwodna, talk, magnezu stearynian

Ciekawe, czy na różnicę w przyjmowaniu leków wpływa różnica w substancjach pomocniczych czy różnice w procesie wytwórczym..

Konsultacja z kardiochirurgami w Zabrzu

Z Warszawy do Zabrza jest około 310 km i trasę tą bez problemu można przejechać w 3 godziny 30 minut. Ze względu na podróż z Ninką, drogę zdecydowaliśmy się odbyć w godzinach nocnych gdy Ninka będzie spała. Pomysł okazał się trafiony i udało nam się przebyć całą drogę bez konieczności postoju. Niestety, gdy tylko weszliśmy do pokoju hotelowego w Ośrodku Konferencyjno-szkoleniowym „Innowacja”,  Ninka otworzyła szeroko oczy ze zdumienia i się całkowicie rozbudziła. Byliśmy bardzo niepocieszeni tym faktem, gdyż była już godzina 23:00 i chcieliśmy iść spać. 

Zachęcenie Ninki do tego aby i ona zasnęła, zajęło nam 2 godziny...

W Śląskim Centrum Chorób Serca dowiedzieliśmy się między innymi dwóch ważnych dla nas statystyk:

• osoba wpisana na listę do przeszczepu żyje dłużej,
• wykonanie przeszczepu serca u pacjenta w bardzo złym stanie to często 200% śmierci gdyż umiera dawca i biorca..

Przed rozpoczęciem drogi powrotnej do Warszawy, udaliśmy się coś zjeść do pobliskiego bistro Weranda. Jedzenie okazało się jednym z lepszych jakie kiedykolwiek mieliśmy okazję próbować na mieście. Ja zjadłem schab pieczony na chlebie a moja Żona pierś z kurczaka z boczkiem i serem pleśniowym. Oba dania były doskonałe!!

Możliwości przeszczepu serca u dziecka

W internecie można znaleźć wiele informacji na temat liczby przeszczepów wykonanych w danym roku. Przykładowy raport można znaleźć na przykład tutaj.

W powyższym raporcie można znaleźć takie zestawienie liczby wykonanych przeszczepów serca na milion mieszkańców:

Sprawa nie jest jednak tak oczywista, jeżeli chodzi o przeszczepy dzieci. 

Niektóre kraje w ogóle nie robią przeszczepów serc dzieciom w wieku poniżej 1 roku życia.

Czy to było już zaburzenie rytmu serca?!

Dziś jak wróciłem z pracy Ninka bawiła się w najlepsze na macie piankowiej. Po pewnym czasie nagle zaczęła delikatnie płakać. Jednak, jak moja Żona wzięła ją na ręce, to wcale jej to nie pomogło - płakała dalej. Wyglądało jakby wpadła w histerię.  Jednak płacz był dziwny, trochę jakby niekontrolowany. Mimo, że przekładaliśmy ją z rąk do rąk, Nina cały czas krzyczała tak jakby jednostajnie. Wydawało się, że nie ma z nią kontaktu.  Trwało to przynajmniej kilka czy kilkanaście minut. Zdążyliśmy nawet zadzwonić na pogotowie. Jednak po pewnym czasie przestała krzyczeć, zaczęła stękać, przymknęła oczy i jakby się uspokoiła. 

Nie wiemy czy było to spowodowane zaburzeniem rytmu serca, czy była to tylko zwykła histeria..:(

Spadek przyrostu masy ciała

Podanie Nince leków odwadniających spowodowało u niej nieznaczny spadek masy ciała.



W związku z tym, zdecydowałem nabyć do domu wagę dla niemowląt aby móc kontrolować wagę Ninki i ewentualnie wykryć moment gdy zacznie gromadzić wodę w organizmie.

Wybór padł na wagę Zelmer 34z015.