Oczekiwanie na przeszczep od 23 marca

23 marca 2016 zostaliśmy wpisani na listę oczekujących do przeszczepu serca. Innymi słowy od tego dnia powinniśmy być cały czas przy telefonie, bowiem nie wiadomo kiedy zadzwoni. 

Niestety w praktyce to "kiedy" zamienia się bardziej na "czy w ogóle".

Z drugiej strony, aby zadzwonił telefon do nas to kogoś innego musi spotkać tragedia w postaci śmierci dziecka w wieku zbliżonym do Niny.  Dodatkowo, lekarzom ze szpitala w którym zmarło to dziecko musi się chcieć zgłosić takiego pacjenta do Poltransplantu. W praktyce już na tym etapie są problemy bowiem lekarzom niestety nie chce się tego robić ze względu na dodatkowe liczne formalności. Dodatkowo, nawet jak znajdzie się lekarz, któremu się będzie chciało, to zgodę na zgłoszenie muszą wyrazić jeszcze rodzice. Uzyskanie ich zgody często jest bardzo trudne czy wręcz niemożliwe.. Nie trudno się im zresztą dziwić...

Szkoda, że medycyna nie poszła jeszcze na tyle do przodu że byłaby w stanie wytwarzać organy do przeszczepu..

Zmiana diagnozy

Zdaniem lekarzy z ŚCCS Ninka cierpi na niescalenie mięśnia lewej komory (Left Ventricular Non-Compaction Cardiomyopathy, LVNC) które jest połączone z kardiomiopatią restrykcyjną oraz kardiomiopatią przerostową. Informacja ta bardzo nas zoskoczyła bowiem do tej pory cały czas słyszeliśmy tylko (albo aż) o kardiomiopatii przerostowej i restrykcyjnej.

Co ciekawe, LVNC nie było do tej pory wiązane w literaturze z mutacjami w genie TNNC1.

Niestety diagnoza ta jedynie pogarsza rokowanie..

W Niemczech już nie jest łatwo o przeszczep

Przez wiele lat było w Polsce przeświadczenie, że o przeszczep serca u dziecka najłatwiej w Niemczech. Wygląda niestety na to, że sytuacja się zmieniła po wielkiej aferze transplantacyjnej z 2014 roku. Można o niej przeczytać tutaj.

Ze strony http://www.dw.com/

Podobną informację otrzymaliśmy od lekarzy pracujących w Niemczech. Ponadto, przepływ organów jest obecnie bardzo kontrolowany, a co za tym idzie istnieje ryzyko, że osoby innych narodowości byłyby dodatkowo dyskryminowane. 

Dlatego też musieliśmy odpuścić pomysł przeprowadzki do Niemiec dla ratowania Ninki.

Szukamy innych rozwiązań...

SCCS - gdzie zjeść w okolicy

Będąc z Niną w szpitalu, my też musimy coś jeść. Niestety w ŚCCS nie ma tak dogodnego rozwiązania jak w CZD, w którym rodzic może zamówić jedzenie do sali szpitalnej. Tutaj trzeba bardziej się postarać aby zdobyć jedzenie.

W pobliżu szpitala można wyróżnić następujące miejsca:

• Centrum Handlowe Platan 
• KFC, ZenThai (standardowe ceny i jakość), Coffee Magic (obiady od 11 zł)
• Bistro Weranda ( bardzo smaczne obiady. Zestaw dnia - 20 zł)
• Lunch bar ( zamknięte w weekendy, dlatego nie testowaliśmy jeszcze )
• Pizzeria Sorrento ( patrząc po opiniach w internecie koniecznie trzeba tu przyjść )

SCCS dzien 2

Każdy szpital ma swoją specyfikę. Śląskie Centrum Chorób Serca nie jest tu wyjątkiem. 

Do plusów należy zaliczyć:

• ludzkich lekarzy,
• dostępność łóżka dla rodzica na noc.

Są jednak też minusy:

• każde dziecko powinno mieć swój termometr,
• nie ma jedzenia dla bardzo małych dzieci, więc trzeba mieć swoje,
• pielęgniarki nie pozwalają utrzymać rzeczy rodzica i dziecka przy łóżku,
• pielęgniarki nie chcą powiedzieć jaki lek podają dziecku. Odpowiadają lakonicznie "taki jaki przepisał lekarz".

Po podaniu leku carvedilol Ninki serce wyraźnie spowolniło:

Kolejny hotel koło SCCS

Tym razem postanowiliśmy zatrzymać się w innym hotelu bowiem ten który wybraliśmy za pierwszym razem był dość kiepski. Wybór padł na Ibis Zabrze.

Warto zwrócić uwagę, że gdy dokonamy rezerwacji z wyprzedzeniem 6 dni to cena za pokój wyniesie tylko 69 zł.

Nie widziałem tańszej opcji w pobliżu ŚCCS.

My niestety zapłaciliśmy cenę regularną -105 zł gdyż rezerwowaliśmy hotel z dnia na dzień. Pokój okazał się jednak zdecydowanie lepszy niż ten w ośrodku konferencyjnym a był tylko 6 zł droższy.

Za pewien mankament można uznać cenę za śniadanie - 33 zł. 

Nie jest to jednak duży problem bowiem przy samym hotelu jest sklep Aldi, McDonald oraz centrum Platan z Auchan oraz restauracjami.

Wybór Hotelu Ibis uważam za trafiony!

Ludzie wśród lekarzy

Dziś zostaliśmy przyjęci do ŚCCS w Zabrzu na diagnostykę i ewentualną kwalifikację do przeszczepu serca.

Sala, która została nam przydzielona była przestronna, miała 5 łóżek z czego z wykorzystane były dwa. My byliśmy trzecim pacjentem na sali.

Niewątpliwym elementem charakterystycznym sali są wielkie okna, które nie tylko są szczelne, ale ponadto wychodzą na piękny ogródek.

Znając standardy warszawskie, myśleliśmy że w weekend Ninka nie będzie miała robionych żadnych badań. Jakie było nasze zdziwienie gdy najpierw lekarz dyżurny zabrał nas na ech serca, potem zlecił EKG i do tego zaproponował włączenie Nince dwóch dodatkowych leków: carvedilol oraz sildenafil.

Na szczególną uwagę zasługuje fakt, iż lekarz który się nami opiekuje dziś jest niezwykle uprzejmy. Wszystko nam tłumaczy i pokazuje. Nie traktował nas też jak zło konieczne co miało miejsce w CZD. Co ważne, odpowiadał, jednocześnie tłumacząc, na wszystkie nasze pytania. Byliśmy bardzo pozytywnie zaskoczeni taką postawą, której do tej pory nie mieliśmy okazji uświadczyć w warszawskich szpitalach.

Niestety w trakcie echa serca Ninki lekarz rozpoznał dodatkowe schorzenie, którego do tej pory nikt nie widział - LVNC - nie scalenie mięśnia lewej komory.

Ponadto okazało się, że frakcja wyrzutowa serca Ninki to nie 65 jak do tej pory nam mówiono a 45... Innymi słowy nasze rokowanie stało się tylko gorsze...

Na koniec dnia, w którym Ninka rozdawała uśmiechy na prawo i lewo, Ninka wpadła w swoją standardową w ostatnich dniach histerię.. Pielęgniarki podłączyły Ninkę pod monitor, który pokazał, że serce działa poprawnie. Pytanie zatem skąd ta histeria w której Ninka traciła kontakt z rzeczywistością.  Być może pokażą coś badania z krwi..

I tutaj kolejne zdziwienie! Lekarz powiedział, że wyniki powinny być w ciągu godziny i że od razu przyjdzie nam o nich powiedzieć. W CZD to czasem o wyniki nie mogliśmy się doprosić..

Gdy w Zabrzu powiedzieliśmy o reakcji naszej Lekarki prowadzącej z CZD na wieść o naszych konsultacjach w Zabrzu, usłyszeliśmy : "Zachowała się nie jak lekarz ale jak kobieta.."

Po godzinie faktycznie lekarz pojawił się z informacją o tym, że wyniki badań z krwi sugerują istnienie u  Ninki zatorowości, co też mogło tłumaczyć te nagłe braki kontaktu z rzeczywistością. 

Aby zapobiec kolejnym takim zdarzeniom, Ninka dostała leki rozrzedzające krew. 

Pierwszego dnia pobytu w ŚCCS Ninka dostała 3 dodatkowe leki.

Konsultacja w Boston Children's Hospital

Szukając sposobu jak mogę pomóc Ninie, natknąłem się na ofertę "Request Second Opinion"

z  Boston Children's Hospital:

Wszystko wydaje się z początku bardzo profesjonalne. Po tym jak wysłałem zgłoszenie Niny do programu, odezwała się do mnie koordynatorka, z prośbą o wypełnienie formularza i przesłanie wyników badań na CD. 

Płytkę CD wysłałem Pocztą Polską w cenie około 16 zł. Przesyła w ciągu 2 tygodni dotarła do celu, co uważam za dobry wynik. 

Niestety od momentu wysłania płytki do USA, pojawiły się nowe wyniki badań ze względu na hospitalizację Ninki. Wyniki te postanowiłem dosłać mailem.

W sumie do USA wysłałem:

• 2 wyniki EKG,
• Wyniki badań genetycznych Ninki,
• 4 nagrania ECHO w formacie AVI,
• informację o podawanych lekach i ich dawkach
• 1 nagranie echo siostry Ninki.

Po kolejnych tygodniach oczekiwania dostałem upragnioną "drugą opinię". Niestety bardzo mnie ona rozczarowała.

Mogłem w niej przeczytać między innymi:

• "This mutation is associated with hypertrophic and dilated cardiomyopathy."  - bardzo mnie to zaskoczyło bowiem w literaturze mutacje znalezione u Ninki są powiązane tylko z kardiomiopatią przerostową. Poza tym sam napisałem do kliniki informację, że te mutacje powodują kardiomiopatię przerostową.
• "she may benefit from a comprehensive evaluation in our Cardiomyopathy Clinic, where they could evaluate her genetics and offer appropriate medical therapy" - to się nazywa konkret! Zgodnie z dodatkowymi informacjami jakie otrzymałem, te badania jakie chcą nam zaproponować to spotkanie z genetykiem oraz EKG i ECHO. Czyli dokładnie to co wysłałem do kliniki... Koszt proponowanych badań do 5 000 USD

Z przykrością muszę stwierdzić, że okazało się to całkowitą stratą czasu...

Dziwna reakcja CZD

Zgodnie z wcześniejszą umową z lekarką prowadzącą Ninę, zadzwoniliśmy do CZD z informacjami jakie udało nam się ustalić w sprawie naszego dziecko. Były to dwie informacje:

• Odbyliśmy konsultację z kardiochirurgami z Zabrza,
• W klinice w Bostonie w USA nie oferują możliwości przeszczepu serca osobom z innych krajów.

Reakcja lekarki naszej Córeczki na pierwszy z punktów ogromnie nas zaskoczyła. Usłyszeliśmy między innymi:

• "Państwo są niepoważni żeby tak jeździć między klinikami. Musicie się na jeden ośrodek zdecydować"
• "Ja nie będę leczyć przez telefon"
• "My (CZD) też możemy kwalifikować do przeszczepu"

Cały czas nie możemy zrozumieć co jest złego w tym, że rodzic z chorym dzieckiem szukam pomocy gdzie tylko może.....

Brak możliwości nawet płatnej operacji..

Jak oglądam takie programy jak ten o chorym Piotrusiu na tvn24, to z jednej strony bardzo współczuję jego rodzicom, że mają chore dziecko, ale z drugiej strony im zazdroszczę, gdyż przynajmniej istnieje operacja, która może pomóc ich dziecku. Istnieje operacja, na którą mogą zbierać pieniądze i dzięki której ich dziecko będzie zdrowe..

Dla Niny niestety takiej operacji nie ma. Jedynym ratunkiem jest przeszczep serca, który nie jest wyleczeniem a zamianą choroby śmiertelnej na przewlekłą...

Lista czekających na przeszczep w USA

W końcu udało mi się znaleźć informacje jak wygląda lista dzieci oczekujących na przeszczep serca USA. Okazuje się że w naszej grupie wiekowej jest aż/tylko 39 dzieci.

Lista czekających na przeczep w USA

Inne statystyki dotyczące przeszczepów w USA można znaleźć na rządowej stronie Organ Procurement and Transplantation Network (OPTN).

Wyzwanie dla Ninki

Nina została postawiona przed ogromnym wyzwaniem przez Amerykańskich naukowców. Mianowicie została poproszona o przekazanie próbki swojej śliny do badań naukowych. Niestety moim zdaniem wyzwanie to może trochę przerosnąć możliwości Niny, która ma dopiero 6 miesięcy.

Nie wiem jak rozwijają się dzieci w USA, ale mam wrażenie, że takie zadanie mogłoby również przerosnąć rówieśników Ninki za oceanem.

Ninka dostała kontenerek na próbkę śliny:

Kontenerek

 Oraz instrukcję, w której czytelnie opisano jak powinna przekazać próbkę śliny do badań:

Instrukcja

Niestety Ninka, mimo iż jest bardzo bystra, to jeszcze nie czyta, więc nie dowie się na przykład, że próbkę śliny musi oddać w czasie 30 minut. Problem nie jest jednak tylko z instrukcją, którą mógłbym sam przeczytać i spróbować wyjaśnić Nince procedurę wykonania. Głównym problemem jest konieczność naplucia przez Ninkę do czarnej kreski opakowania...

Odruch wymiotny u niemowlaka po Verospironie

Po wyjściu ze szpitala z Ninką mieliśmy straszny problem z podawaniem jej jednego z leków - verospiron.  Trochę nas to dziwiło gdyż, w szpitalu lek z taką samą substancją czynną, spironolactone, Ninka przyjmowała bez problemu. 

Na początku myśleliśmy, że to może przez fakt, że tabletki bardzo źle rozpuszczają się w wodzie. Niestety, mimo wykupienia w aptece leku verospiron w proszku, problem pozostał ciągle taki sam. 

Verospiron

Na szczęście przypomnieliśmy sobie, że w szpitalu Ninka dostawała lek o nazwie spironol. Niestety, pediatra na podstawie wypisu Ninki ze szpitala nie chciał zmienić leku verospiron na spironol, mimo, że oba leki mają taką samą substancję czynną. 

Spironol

Musieliśmy zgłosić się ponownie do Centrum Zdrowia Dziecka z prośbą o wypisanie recepty na spironol. Przekonanie lekarki prowadzącej do zmiany leku nie było zbyt łatwe, ale na szczęście się udało. Swoją drogą tajemnicą pozostaje, dlaczego w CZD Ninka dostawała spironol, a na wypisie ze szpitala pojawiła się informacja o leku verospiron...

Lek spironol trochę dłużej rozpuszcza się w wodzie, ale za to tworzy jednolity biały płyn, który Ninka przyjmuje bez żadnego problemu. 

Po lekturze ulotek obu leków można zauważyć różnice w liście substancji pomocniczych:

• spironol: skrobia ryżowa, laktoza jednowodna, sodu laurylosiarczan, talk, magnezu stearynian
• verospiron: skrobia kukurydziana, laktoza jednowodna, krzemionka koloidalna bezwodna, talk, magnezu stearynian

Ciekawe, czy na różnicę w przyjmowaniu leków wpływa różnica w substancjach pomocniczych czy różnice w procesie wytwórczym..

Konsultacja z kardiochirurgami w Zabrzu

Z Warszawy do Zabrza jest około 310 km i trasę tą bez problemu można przejechać w 3 godziny 30 minut. Ze względu na podróż z Ninką, drogę zdecydowaliśmy się odbyć w godzinach nocnych gdy Ninka będzie spała. Pomysł okazał się trafiony i udało nam się przebyć całą drogę bez konieczności postoju. Niestety, gdy tylko weszliśmy do pokoju hotelowego w Ośrodku Konferencyjno-szkoleniowym „Innowacja”,  Ninka otworzyła szeroko oczy ze zdumienia i się całkowicie rozbudziła. Byliśmy bardzo niepocieszeni tym faktem, gdyż była już godzina 23:00 i chcieliśmy iść spać. 

Zachęcenie Ninki do tego aby i ona zasnęła, zajęło nam 2 godziny...

W Śląskim Centrum Chorób Serca dowiedzieliśmy się między innymi dwóch ważnych dla nas statystyk:

• osoba wpisana na listę do przeszczepu żyje dłużej,
• wykonanie przeszczepu serca u pacjenta w bardzo złym stanie to często 200% śmierci gdyż umiera dawca i biorca..

Przed rozpoczęciem drogi powrotnej do Warszawy, udaliśmy się coś zjeść do pobliskiego bistro Weranda. Jedzenie okazało się jednym z lepszych jakie kiedykolwiek mieliśmy okazję próbować na mieście. Ja zjadłem schab pieczony na chlebie a moja Żona pierś z kurczaka z boczkiem i serem pleśniowym. Oba dania były doskonałe!!

Możliwości przeszczepu serca u dziecka

W internecie można znaleźć wiele informacji na temat liczby przeszczepów wykonanych w danym roku. Przykładowy raport można znaleźć na przykład tutaj.

W powyższym raporcie można znaleźć takie zestawienie liczby wykonanych przeszczepów serca na milion mieszkańców:

Sprawa nie jest jednak tak oczywista, jeżeli chodzi o przeszczepy dzieci. 

Niektóre kraje w ogóle nie robią przeszczepów serc dzieciom w wieku poniżej 1 roku życia.

Czy to było już zaburzenie rytmu serca?!

Dziś jak wróciłem z pracy Ninka bawiła się w najlepsze na macie piankowiej. Po pewnym czasie nagle zaczęła delikatnie płakać. Jednak, jak moja Żona wzięła ją na ręce, to wcale jej to nie pomogło - płakała dalej. Wyglądało jakby wpadła w histerię.  Jednak płacz był dziwny, trochę jakby niekontrolowany. Mimo, że przekładaliśmy ją z rąk do rąk, Nina cały czas krzyczała tak jakby jednostajnie. Wydawało się, że nie ma z nią kontaktu.  Trwało to przynajmniej kilka czy kilkanaście minut. Zdążyliśmy nawet zadzwonić na pogotowie. Jednak po pewnym czasie przestała krzyczeć, zaczęła stękać, przymknęła oczy i jakby się uspokoiła. 

Nie wiemy czy było to spowodowane zaburzeniem rytmu serca, czy była to tylko zwykła histeria..:(

Spadek przyrostu masy ciała

Podanie Nince leków odwadniających spowodowało u niej nieznaczny spadek masy ciała.



W związku z tym, zdecydowałem nabyć do domu wagę dla niemowląt aby móc kontrolować wagę Ninki i ewentualnie wykryć moment gdy zacznie gromadzić wodę w organizmie.

Wybór padł na wagę Zelmer 34z015.

Verospiron - trudność podawania

Nina ma wyjątkową awersję do leku Verospiron.  Lek podajemy strzykawką, rozpuszczony w 1ml zimnej wody. Niestety, Ninka bardzo się krzywi gdy próbujemy wstrzyknąć jej odrobinę do ust i rączkami próbuje bronić dostępu do swoich ust. Ewidentnie chodzi o specyficzny smak leku Verospiron, bowiem lek Enalapril, który podajemy w taki sam sposób przyjmuje ze smakiem!

Zdarzyło się już nam, że dwukrotnie po leku Verospiron zwymiotowała wszystko łącznie z tym co wcześniej zjadła.

Niestety, nie znaleźliśmy na chwilę obecną sposobu jak bezboleśnie podawać jej ten lek. Trochę lepszy efekt uzyskaliśmy gdy rozpuściliśmy enalapril i verospiron równocześnie w 2ml wody. Szukamy jednak dalej idealnego rozwiązania...